lunes, 18 de marzo de 2019

Polipos del colon. breve revision bibliografica.




Titulo: Pólipos del colon. Revisión bibliografía.

Autor: Dr. Jorge Serra Colina.

Resumen:

Los pólipos colorectales desde el punto de vista morfológico es una tumoración o un crecimiento localizado que protruye desde la pared hacia la luz intestinal, estos según la superficie de fijación pueden ser sésiles o pediculados y según sus características histológicas pueden ser neoplasicos o no neoplasicos. Siendo los más frecuentes los adenomas (67%), pólipos hiperplásicos (11%) y una miscelánea (22%) que incluye pólipos aserrados, los pólipos inflamatorios, y los pólipos, hamartomatosos. El tamaño de los adenomas oscila entre protrusiones de 1-2 mm hasta de 10 cm. Son raros en el intestino delgado, pero muy frecuentes en el colon, y su incidencia aumenta en relación a la edad y es más elevada en los países occidentales que en los países subdesarrollados. Por último se señala que la colonoscopia es la técnica de elección para el diagnóstico de los pólipos colorrectales, permite la detección, localización, descripción del número y el tamaño de los pólipos. La dieta es importante para la prevención de esta enfermedad.

Palabras claves: Polipos colorrectales; Adenomas; Colonoscopia; Estudio Histológico.        


Introducción:

Los pólipos colo-rectales se considera que es una terminología clínica o una descripción macroscópica para denominar un tumor o un crecimiento localizado que protruye desde la pared hacia la luz intestinal. Se trata de una definición independiente de las características histológicas. Según la superficie de fijación estos pueden ser de tipo pediculados o sésiles. Según su histología se clasifican en pólipos neoplasicos y pólipos no neoplasicos.

Los pólipos colónicos según algunos autores, se clasifican según sus características histológicas en adenomas (67%), pólipos hiperplásicos (11%) y una miscelánea (22%) que incluye pólipos inflamatorios, pólipos juveniles, mucosos, hamartomatosos y otras lesiones no mucosas.
En relación al número de lesiones pueden ser únicos o multiples, si el numero de pólipos es muy elevado se habla entonces de una poliposis.

Los pólipos adenomatosos o adenomas colorrectales constituyen una familia de neoplasias mucosas con diversidad de apariencia externa pero que comparten características genéticas, fenotípicas y evolutivas esenciales. Histológicamente se definen como una proliferación no invasiva de células epiteliales y se clasifican en: adenomas tubulares (85%), tubulovellosos (10%) y vellosos (5%). En función de las anormalidades citológicas y estructurales pueden presentar displasia de bajo o alto grado. Esta última situación corresponde al carcinoma in situ, en el cual los focos neoplásicos no superan la capa muscularis mucosae y lo por tanto, su capacidad de diseminación es nula.
El tamaño de los pólipos adenomatosos oscila entre protrusiones de 1-2 mm hasta tumoraciones de 10 cm. Son raros en el intestino delgado, pero muy frecuentes en el colon. Su incidencia aumenta en relación a la edad y es más elevada en los países occidentales que en las zonas subdesarrolladas.
Diversos estudios epidemiológicos y de intervención han demostrado de manera inequívoca que el adenoma colónico constituye una lesión premaligna. Además, recientemente se han identificado las alteraciones genéticas que participan en la secuencia adenoma-carcinoma. En ésta, la presencia de mutaciones somáticas en el gen APC representaría la alteración inicial que induce el proceso de proliferación y transformación celular, mientras que la activación del gen K-ras y la inactivación de DCC y p53 participarían en la progresión tumoral.
Pólipos adenomatosos.
Los pólipos adenomatosos o adenomas colorrectales son neoplasias de las mucosas con potencial maligno. En la población occidental tienen una prevalencia del 40% en series endoscópicas. La secuencia adenoma-carcinoma es bien conocida y se acepta que más del 95% de los adenocarcinomas de colon proceden de un adenoma. Estas lesiones se localizan preferentemente en el colon, siendo escasos en el intestino delgado. Se trata de una proliferación no invasiva de células epiteliales. La OMS clasifica los adenomas en tubulares (menos de un 20% de componente velloso), tubulovellosos y vellosos.
Aproximadamente el 87% de los adenomas son tubulares, el 8% tubulovellosos y el 5% vellosos. Todos los adenomas tienen algún grado de displasia que puede ser de bajo o alto grado.

Pólipos hiperplásicos:

Su prevalencia oscila entre el 5 y el 11% en estudios autópsicos y del 30 al 70% en revisiones endoscópicas. Habitualmente son pequeños (2-5 mm), en escaso número y distribuidos en el recto-sigma y su aspecto es indistinguible del de los adenomas, se consideran como no neoplásicos y no se consideran lesiones premalignas. No obstante, en los últimos años se ha avanzado en el conocimiento de estos pólipos, y se sabe que pueden tener características histológicas y moleculares distintas que han obligado a describir una nueva clasificación.
También existen los pólipos aserrados, los pólipos inflamatorios y los pólipos hamartomatosos. Los pólipos hamartomatosos consisten en la proliferación de células maduras de la mucosa. Las dos entidades mejor conocidas son la póliposis juvenil y el pólipo de Peutz-Jeghers.

Desarrollo:

El cuadro clínico de los pacientes con el diagnóstico de pólipos de colon depende de la localización del adenoma en el intestino grueso, se plantea que la mayoría de los pólipos son detectados en el transcurso de colonoscopias indicadas por motivos diversos y corresponden a adenomas tubulares de pequeño tamaño, los cuales no tienen traducción clínica.
En los casos sintomáticos, se puede detectar la presencia de anemia por pérdidas crónicas de sangre en las heces y la rectorragia que constituyen las manifestaciones clínicas más frecuentes. Los adenomas localizados en el recto, a menudo adenomas vellosos en pacientes de edad avanzada, suelen manifestarse con tenesmo y emisión rectal de sangre y moco.

En cuanto al diagnostico, la colonoscopia es la técnica de elección para el diagnóstico de los pólipos colorrectales. Es la prueba gold estandard en la detección, localización, descripción del número y tamaño de los pólipos colorrectales. Además permite la exéresis en algunos casos o la realización de una biopsia en aquellos casos en que la exéresis no sea posible. Tiene una sensibilidad diagnostica superior a otras pruebas diagnostica como el enema opaco.
Tan importante es la colonoscopia como el estudio histológico del pólipo que permite clasificarlo y de esta forma decidir el tratamiento y seguimiento posterior que se debe recomendar.

Clasificación según su gravedad:

Según su gravedad tan sólo el 5% de los adenomas tienen riesgo de malignizarse. Mientras que la probabilidad de displasia de alto grado y de transformación carcinomatosa aumenta con el tamaño del pólipo, especialmente cuando son de tamaño mayor de 1 cm, si tienen componente velloso, o cuando los pólipos son múltiples y si la edad en el momento del diagnosticado es superior a los 60 años. Los pólipos mixtos precisan de seguimiento al igual que la poliposis hiperplásica.

La interrupción de la secuencia adenoma-carcinoma mediante la polipectomia permite el aumento de la calidad de vida en los pacientes afectados.

Conclusiones:
El tratamiento de elección y más frecuentemente empleado es la polipectomía endoscópica.
Tratamiento endoscópico: Todos los pólipos de colon como señalamos anteriormente deben tratarse mediante la polipectomía endoscópica completa, ya que su aspecto macroscópico los hace indistinguibles, deben ser recuperados y proceder a su análisis histológico, describir el grado de displasia, evaluar la presencia o no de malignidad y en el caso en que exista, poder definir la profundidad de la invasión de los tejidos, el grado de diferenciación celular, la afectación vascular y linfática y la existencia o no de invasión del margen de resección. En los pólipos planos la mucosectomía es la técnica de elección.

La polipectomía endoscópica de los adenomas colorrectales se ha demostrado que disminuye la incidencia de cáncer colorrectal (CCR) y es el tratamiento definitivo cuando se efectúa una resección completa.

La indicación quirúrgica es necesaria en un porcentaje reducido de casos. Debe ser el tratamiento inicial en adenomas sésiles de gran tamaño y con una base de implantación amplia, en los que un endoscopista experimentado no logra resecar la lesion.

En estos pacientes se realiza una vigilancia post-tratamiento, en la cual se tiene en cuenta que los pacientes que han desarrollado un adenoma colónico tienen una mayor probabilidad de presentar otros pólipos durante el seguimiento. Este hecho es más frecuente cuando la lesión inicial es múltiple, mayor de 1 cm, posee componente velloso o displasia de alto grado. Por ello, una vez comprobada la extirpación de todas las lesiones, los pacientes deben ser incluidos en un programa de vigilancia endoscópica mediante colonoscopia completa. La periodicidad de esta exploración dependerá de las características del adenoma, la edad de presentación y la existencia de antecedentes familiares de pólipos.
Prevención. Profilaxis primaria: La mayoría de carcinomas colorrectales proceden de un adenoma, por lo tanto es razonable hacer las mismas recomendaciones que en la prevención del CCR.  Se recomienda: a) moderar el consumo de carne roja, carne procesada, muy hecha o en contacto directo con el fuego; b) practicar una dieta baja en grasas y rica en frutas, vegetales, fibra, leche y productos lácteos; c) realizar ejercicio físico moderado; d) evitar el sobrepeso, y e) no consumir tabaco y alcohol.

La vigilancia correcta de los pacientes tras una polipectomía debe realizarse mediante la colonoscopia, que deberá ser siempre completa y con una preparación eficaz. Este proceder diagnóstico va dirigido a identificar lesiones sincrónicas que pasaron desapercibidas en la primera exploración, como lesiones metacrónicas.
Además se señala que los pacientes que desarrollan adenomas tienen una mayor probabilidad de recidivar, especialmente cuando la lesión inicial es múltiple, tiene un tamaño de más de 1 cm o tienen componente velloso. La periodicidad de la colonoscopia depende de los hallazgos iniciales y durante el seguimiento. También habrá que considerar los antecedentes familiares en estos casos.

La interrupción de la secuencia adenoma-carcinoma mediante la polipectomia del pólipo encontrado permite el aumento de la calidad de vida en los pacientes afectados.

Bibliografía:

    1.   M. Andreu García y A. Ferrández Arenas. Manual de tratamiento de las enfermedades gastroenterologías. Capitulo: 30. Pólipos colorrectales y poliposis Intestinal. Asociación española de gastroenterología. 3 ra. Edición. Año: 2010.
     2.  Colectivo de autores. Tratamiento de las enfermedades gastroenterologías. AEG.    2da. Edición. Año: 2005. 
*   3. Abreu y colaboradores. Manual de endoscopia diagnsotica y terapeutica. Ediciones eurobook. año: 2002. 


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Titulo: La endoscopia digestiva en el diagnostico de las enfermedades del tracto digestivo superior.

autor: Dr. Jorge Serra Colina.

La endoscopia superior digestiva es un medio diagnostico que se utiliza para el diagnostico de varias lesiones que afectan o se asientan en el aparato digestivo superior, es decir a nivel del esofago, el estomago y el duodeno.
Este examen complementario tiene indicaciones especificas como son a nivel del esofago, la disfagia esofagica, la odinofagia, la pirosis, el saliveo, el dolor retroesternal, y el reflujo gastroesofagico entre las mas frecuentes, a nivel de estomago, la acidez gastrica, el dolor epigastrico refractario al tratamiento, la hemorragia digestiva, las nauseas y los vomitos, y a nivel de duodeno, el dolor abdominal, los sintomas de gastroduodenitis y de ulcera gastroduodenal. Mientras que la colonoscopia es otro proceder endoscopico que permite visualizar la mucosa del colon, hasta el ciego y parte del ileon.
La endoscopia superior digestiva tiene una sensibilidad - especificidad del 95 - 99 % debido a que permite visualizar casi todas las lesiones que afectan la mucosa del tracto digestivo supuerior , ademas permite la realizacion de biopsias para el posterior estudio histologico de las lesiones encontradas, no obstante los diagnsoticos mas frecuentes en los pacientes a los que se le realiza una endoscopia supeiro digestiva, son las gastritis y la ulcera gastroduodenal, por lo tanto resulta un proceder diagnostico util en el mejoramiento de la salud de los pacientes afectados con alguna patologia del sistema digestivo superior.


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Titulo: Hígado. Recuento anatómico.

Autor: Dr. Jorge Serra Colina.

Anatomía macroscópica.  

El hígado es la víscera de mayor tamaño del organismo y su peso en el individuo adulto es de unos 1.500 g. Ocupa una posición fisiológica fundamental, pues se halla interpuesto entre la corriente sanguínea que proviene del intestino y el resto del organismo. La mayor parte del hígado se halla alojada debajo de la cúpula diafragmática derecha. 
Su cara anterior está protegida por las últimas costillas del hemitórax derecho, y su borde anterior aflora por debajo del reborde costal del mismo lado. Separada por el diafragma, su cara superior está en relación con la pleura y el pulmón derecho; su cara inferior, en la cavidad abdominal, se relaciona con el colon derecho, el duodeno y el páncreas, y su cara posterior con el riñón derecho.
El hígado humano está constituido por una masa única, dividida en dos lóbulos, derecho e izquierdo, delimitados por la dicotomía en el hilio hepático de las estructuras vasculares aferentes (vena porta y la arteria hepática). Visto por su cara inferior, se distinguen otros dos lóbulos de menor tamaño, el lóbulo caudado y el lóbulo cuadrado. Toda su superficie está recubierta por una doble membrana fibrosa, el peritoneo visceral y la cápsula de Glisson. 
La ramificación de las estructuras vasculares aferentes y de los conductos biliares eferentes permite subdividir cada uno de los lóbulos hepáticos en cuatro segmentos. El lóbulo derecho se divide en una parte anterior y una posterior, cada una de las cuales, a su vez, se divide en segmentos superior e inferior. El ligamento falciforme divide al lóbulo izquierdo en dos partes, una medial y otra lateral que, a su vez, se dividen en los segmentos superior e inferior.
La vascularización se realiza a través de la vena porta y la arteria hepática. La vena porta proporciona entre el 65 y el 85% de la sangre que llega al hígado, con una concentración de oxígeno algo inferior a la de la sangre arterial, pero muy superior a la de la sangre venosa. Por ello, la oxigenación de las células hepáticas depende en un 50% del sistema portal. El 50% restante depende de la arteria hepática, que proporciona al hígado entre el 20 y el 35% de la sangre que llega al hígado. 
La sangre portal procede del bazo y del intestino, y la sangre arterial del tronco celíaco. Estos grandes troncos sanguíneos penetran en el hígado por el hilio hepático, donde cada uno de ellos se divide en dos ramas, derecha e izquierda, destinadas a la irrigación de ambos lóbulos, en cuyo interior se realiza una dicotomización sucesiva en ramas cada vez más pequeñas que terminan en una red vascular común, la sinusoide hepática. El drenaje venoso del hígado se lleva a cabo a través de vénulas, las suprahepáticas derecha e izquierda, que desembocan en un tronco suprahepático común, el cual drena en la vena cava inferior, cerca del punto de entrada de esta vena a la auricula derecha.

La anatomía vascular arterial y venosa permite reconocer la existencia de ocho segmentos. El segmento I corresponde al lóbulo de Spiegel, los segmentos II y III al lóbulo izquierdo, el IV al lóbulo caudado y los segmentos V-VIII al lóbulo derecho.

El higado es un organo que puede ser afectado por varias enfermedades como la cirrosis hepatica y la hepatitis autoinmune, entre otras.

Bibliografia: 







Titulo: Dietoterapia en la enfermedad por reflujo gastroesofagico.

autor. Dr. Jorge Serra Colina.
El uso de la dieta como terapia en algunas enfermedades digestivas, es un tema de gran interés hoy en día, muchos científicos plantean que su uso racional y de forma terapéutica resuelve mucho de los problemas gastrointestinales que afecta al ser humano y para otros también ayudan ha prevenir la aparición de muchas de las enfermedades digestivas, así como sus complicaciones. En este sentido se señalan de forma muy sencilla algunas medidas sobre el empleo de algunas conductas dietéticas, con fines terapéuticos en las enfermedades gastrointestinales y de esta forma contribuir a alcanzar una mejor cultura dietética y mejorar la calidad de vida en la gente, primeramente hablaremos sobre la el uso de la dieta en el tratamiento de la enfermedad gastroesofagica y la ulcera péptica.

La enfermedad por reflujo gastroesofágico es una enfermedad que afecta al esófago y se produce por el reflujo de la secreción acida del estomago hacia el tercio inferior y medio de la mucosa esofágica, que puede ser asintomática o puede presentarse con síntomas como la dispepsia, la pirosis  y síntomas propios de una esofagitis.

La enfermedad por reflujo gastroesofágico se reconoce clínicamente por un conjunto de síntomas como consecuencia de la acción del reflujo del contenido gástrico sobre la mucosa esofágica, provocando inflamación. Dentro de los síntomas tenemos la pirosis, el dolor restroesternal, las regurgitaciones entre otros. Muchos de estos síntomas pueden ser controlados de forma eficaz y prolongada por el uso de fármacos, pero al mismo tiempo, requieren de un control higiénico-dietético que lleva implícito diversos tipos de alimento que no solo mejoran la enfermedad, sino ayudan a disminuir las crisis y recidiva de los síntomas.
Por lo que desde este punto de vista y con evidentes razones de relación costo-beneficio, se aconseja utilizar en estos pacientes el uso de medidas higiénico-dietéticas que demuestran ser eficaces en un porciento de los casos afectados.

La dieta debe estar dirigida en los siguientes aspectos:

1. Disminuir el número de relajaciones del esfínter esofágico inferior.
2. Disminuir la presión intragástrica.

3. Incrementar el vaciamiento gástrico.

Para tratar esta enfermedad, también se recomienda:

-No ingerir comidas copiosas. Masticar bien los alimentos.

-Evitar acostarse inmediatamente al terminar de ingerir los alimentos.
-No usar alimentos irritantes (bebidas muy frías, calientes, cítricos, especies, etc.).
-No ingerir alimentos flatulentos, bebidas gaseosas, cerveza (estos aumentan la presión intragástrica).
-No ingerir grasa animal, cacaos, chocolate ni alcohol (estos incrementa y prolonga la relajación del esfínter esofágico inferior y favorecen el reflujo gastroesofágico y disminuyen el vaciamiento gástrico).
-No ingerir exceso de cafeína, dado que incrementa la secreción ácida en el estómago y favorece el reflujo.
-Ingerir frutas carnosas (el mango, melón, y vegetales).

Titulo: la Dieta en el tratamiento de la ulcera péptica gástrica y duodenal.

La úlcera péptica es una enfermedad de origen multifactorial que se caracteriza desde el punto de vista anatomopatológico por la lesión localizada y en general solitaria de la mucosa del estómago o del duodeno que se extiende como mínimo hasta la capa muscular de la pared gastrointestinal. Presenta una prevalencia generalmente del 1 % según algunos autores, afectando al 10% de la población en algún período de su vida. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal, describiéndose éste como ardor epigástrico.

Se recomienda para su tratamiento:

1.   Dieta en horario, y no copiosas.

2.   Dietas bajas en grasas y carbohidratos (estas disminuyen la secreción gástrica y disminuyen los síntomas dispépticos).

3.   Consumo de frutas y vegetales.

4.   Evitar alimentos que incremente la producción de gas: como la col, la coliflor, las judías, alimentos ricos en fructosa y sórbitol.

5.   No ingerir alimentos muy dulces o salados.

6.   No ingerir bebidas carbonatadas, gaseosas, ni alimentos en conservas.

7.   Evitar el uso de productos lácteos y derivados (para mejorar los síntomas de la ulcera, estos favorecen al sobrecrecimiento bacteriano e incrementan los síntomas dispépticos). 
    Aunque también existe la dieta de sippy que es la indicación del consumo de leche en grandes cantidades para el tratamiento de la ulcera péptica, por lo que la indicación de evitar el consumo de productos lácteos en los pacientes con ulcera gástrica puede ser un tema de discusión para algunos, existen controverisas sobre el tema, debido a que el consumo de la leche puede ser de utilidad en cantidades moderadas en algunos pacientes con ulcera péptica.
     

      La dieta de Sippy fue descrita por primera vez por John Herr Musser y Aloysius Oliver Joseph Kelly en el comienzo de la década de 1900. Esta no ganó un amplio reconocimiento, sin embargo, hasta que fue tomado por Bertram Welton Sippy, Alrededor de 1960 la dieta fue objeto de críticas generalizadas.la dieta consiste en un tratamiento dietético con rígidas limitaciones para pacientes con úlcera péptica.la cual consiste en la ingesta de leche y nata cada hora durante varios días, a la que se van añadiendo progresivamente huevos, cereales refinados, purés de verdura, galletas y otros alimentos sencillos, según la tolerancia, hasta llegar a una dieta blanda normal.

      la dieta de Sippy , que ahora para muchos es un tratamiento obsoleto ,esta dieta que se suponia se utilizaba para tratar las úlceras mediante la neutralización de los ácidos del estómago. La "carne y papas" de la dieta fue sustituida por el consumo de leche y crema cada hora. La leche y la crema se cree que son eficientes en el tratamiento de las úlceras debido a sus (no ácidos) los niveles de pH básico, de aqui que se inidicara este tipo de dieta para el tratamiento de la ulcera peptica.pero con los nuevos medicamentos antiulcerosos esta dieta ha perdido terreno y como hemos visto al revisar la bibliografia sobrel el tema no se indica por muchos profesionales de la salud.
   
     El principal beneficio de la dieta de Sippy fue un alivio temporal de los sintomas de la úlcera. La leche y crema, así como los polvos de Bland y alimentos, sirvieron como un antiácido natural, por lo que el individuo en la dieta a menudo se sentirían mejor y experimentar menos dolor. 
     Uno de los principales peligros de la dieta de Sippy fue que no permitió que el individuo reciba una   suficiente amplia variedad de nutrientes. Debido a que la dieta no permite cosas como las frutas cítricas ácidas que contienen antioxidantes y vitaminas, el individuo fue puesto en riesgo de desnutrición y muchas diversas enfermedades causadas por la falta de vitaminas y minerales que se encuentran en los alimentos ácidos. de ahi que haya caido en desuso esta dieta, pero el consumo moderado y sin exceso de leche segun otros autores puede ser beneficioso para los pacientes con el diagnostico de ulcera peptica gastrica o duodenal.




Bibliografia.

  1. Cual es la dieta de sippy para tratar la ulcera. en https://www.amhasefer.com/3jxE0g8X/
 






Titulo: Enfermedades digestivas raras o poco frecuentes. Revisión bibliográfica.

Autor: Dr. Jorge Serra Colina.

Resumen:

Se realizo una revisión bibliográfica sobre enfermedades digestivas raras o poco frecuentes entre las que se describieron la esofagitis necrotizante aguda, la duplicación gástrica, el pólipo fibrovascular esofágico benigno, la lesión de Dieulafoy duodenal y el tumor de klatskin, todas estas entidades afectan al sistema digestivo en algunas de sus porciones, como fue a nivel de esófago, de estomago, del duodeno, el colon, el páncreas, el hígado y de las vías biliares. A pesar de ser enfermedades poco frecuentes es importante su conocimiento para un diagnostico oportuno de las mismas.

Palabras claves: Enfermedades raras; esofagitis necrotizante, duplicación gástrica; pólipo fibrovascular esofágico; Lesión de Dieulafoy; tumor de klastkin; Síndrome de Mirizzi; Páncreas; Hígado.

Introducción:

El sistema digestivo es afectado por enfermedades de manera frecuente como la gastritis, la ulcera péptica gástrica o duodenal, la esofagitis, la enfermedad diarreica y la colecistitis aguda entre las mas conocidas, pero también es afectado por entidades raras y pocos frecuentes como las anteriormente mencionadas, hace unos años se publico un trabajo en internet sobre la incidencia de las enfermedades raras diagnosticadas en Mongolia, por medicos de la ciudad de mongolia que describía 7 pacientes con enfermedades raras y que no habían sido reportadas anteriormente procedentes de ese país, aunque no eran enfermedades digestivas precisamente (10), todo lo cual nos motivo para hacer la siguiente revisión bibliográfica sobre las siguientes enfermedades.

Desarrollo:

Enfermedad A)  Esofagitis necrotizante aguda.

La esofagitis necrotizante aguda (ENA) también conocida como “esófago negro”, es una rara entidad cuya etiología es desconocida, siendo el mecanismo patogénico multifactorial. Los hallazgos endoscópicos muestran una coloración negruzca de la mucosa esofágica de forma circunferencial, e histológicamente necrosis de la mucosa. El pronóstico depende de la enfermedad de base. (1)

La esofagitis necrotizante aguda (ENA), también conocida como “esófago negro”, es una condición poco frecuente, descrita por primera vez por Goldenberg en 1990.

La prevalencia reportada es de 0.2%, es más común en hombres (81%) y en la séptima década de la vida. Su patogénesis no esta clara, ésta condición ha sido asociada a varios mecanismos como hipotensión prolongada, hiperglicemia, trombosis vascular, hipersensibilidad a antibióticos, infecciones, malignidad, obstrucción del tracto digestivo superior, inmunosupresión y desnutrición. El diagnóstico es realizado mediante endoscopía, al observar el oscurecimiento de la mucosa distal del esófago de forma circunferencial, con el soporte histológico. El tratamiento conservador es considerado una modalidad adecuada. (1)
El diagnóstico es realizado mediante endoscopia, al observar la mucosa esofágica de color negruzco de forma difusa con afección principal a la porción distal, aunque puede afectarse uno o todos los segmentos del esófago, terminando abruptamente en la línea Z. Ésta entidad debe diferenciarse del melanoma maligno,  pseudomelanosis, melanocitosis, acumulación de polvo de carbón y acantosis nigrans.(1)

El manejo principal dela entidad es conservador, debe darse tratamiento a la enfermedad de base, hidratación intravenosa, corregir la anemia, ayuno y nutrición parenteral total. (1)

Enfermedad B) Duplicación gástrica.

Las duplicaciones del tracto gastrointestinal son malformaciones congénitas poco frecuentes que suelen presentarse en los primeros dos años de la vida con síntomas de pobre ganancia de peso y masa abdominal palpable. (2)

La endoscopia alta en estos casos puede revelar una masa submucosa dependiente de la curvatura mayor del estómago con sospecha diagnóstica de tumor del estroma gastrointestinal. El ultrasonido endoscópico confirmó masa submucosa parcialmente quística.

Las duplicaciones gástricas son anomalías congénitas poco frecuentes; son más frecuentes en las mujeres y normalmente se diagnostican en niños; son excepcionales en la población adulta. Constituyen del 2% al 7% de las duplicaciones gastrointestinales. El primer informe en el que se utilizó el término de duplicación intestinal fue dado por Fitz en 1844; quien sugirió que las duplicaciones del tracto digestivo surgen de la persistencia del conducto onfalomesentérico. En 1937, Ladd introdujo el término duplicación del tubo digestivo que todavía está en uso.

La frecuencia de las duplicaciones gástricas del tracto digestivo es desconocida. Su localización puede ser a lo largo de todo el tubo digestivo siendo más frecuente en el yeyunoíleon (50%)  y el colon (18%). En estómago se encuentran en 2% a 7%. En orden descendente las duplicaciones menos frecuentes son el recto, esófago y píloro

La presentación típica de duplicación gástrica ocurre en el primer año de vida con síntomas de anorexia, pérdida de peso y masa palpable durante la exploración física.
Los adultos pueden presentar otros síntomas que dependen del tamaño, localización y presencia de mucosa gástrica. Dolor en epigastrio, vómito y sangrado gastrointestinal pueden ser otra presentación clínica de dicha duplicación. (2)

Existen cuatro criterios para el diagnóstico de duplicación gástrica quística: 1). Un revestimiento epitelial alimentario, 2). Una capa externa del músculo liso, 3). Fuente de sangre proveniente de los vasos gástricos, y; 4). Continuidad con el estómago.

En algunos pacientes la sintomatología puede ser derivada de alguna complicación, como obstrucción intestinal, infección, sangrado, masa palpable y perforación. La ecografía abdominal y la tomografía computarizada (TC) son de utilidad para el diagnóstico, ya que permiten definir la localización de la masa y las relaciones con las estructuras vecinas.

El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de la duplicación gástrica y se ha reportado éxito en la resección laparoscópica. El principal objetivo es remover tanto como sea posible la duplicación gástrica, sin sacrificar la integridad del estómago.(2)

C) Pólipo esofágico fibrovascular benigno.

El pólipo fibrovascular del esófago son lesiones raras benignas que casi siempre se mantiene asintomática hasta que empiezan a crecer desde la mucosa del esófago donde se encuentra su pediculo, pudiendo con el tiempo alcanzar tamaños mayores y convertirse en pólipos sintomáticos. Los síntomas estan presentes cuando el pólipo aumenta de largo, llamándose pólipos fibrovasculares gigantes. Los síntomas incluyen disfagia, en mas del 50 % de los pacientes, odinofagia, síntomas respiratorios y regurgitación de una masa de carne en la boca del paciente cuando el pólipo es de gran tamaño. El tratamiento de elección es la extirpación endoscópica o quirúrgica. (4)


Enfermedad D) Lesión de Dieulafoy duodenal.

La lesión de Dieulafoy es una anomalía vascular localizada generalmente en estómago proximal y consiste en la presencia de una arteria de gran calibre en la submucosa y ocasionalmente en la mucosa, aunque el diagnóstico definitivo es anatomopatológico, con la endoscopia se puede alcanzar una precisión elevada. Es una causa rara de hemorragia gastrointestinal y responde a menos del 2% de episodios de hemorragia digestiva aguda. La lesión de Dieulafoy duodenal ha sido comunicada en un número reducido de casos y en algunos de ellos se ha precisado de tratamiento quirúrgico.

La lesión de Dieulafoy fue descrita con más precisión hacia el año 1897 por Dieulafoy, denominándose inicialmente exulceratio simplex creyendo que era el estadio inicial de una úlcera gástrica. Se trata de una anomalía vascular localizada generalmente en estómago proximal, aunque se han descrito en esófago, duodeno, yeyuno, colon y recto.

Es más frecuente en varones y se presenta a una edad media de 60 años, pero puede aparecer a cualquier edad. El tratamiento endoscópico empleando diferentes métodos es el de elección, teniendo que recurrir en pocos casos a la cirugía. (3)


Enfermedad E) Tumor de Klatskin.

Los tumores de la bifurcación de la vía biliar fueron descriptos inicialmente por Altemeier en 1957. Posteriormente, en 1965, Klatskin presentó una seriede 13 pacientes con el mismo diagnóstico. Desde entonces, los tumores malignos de la confluencia (carrefour) biliar son conocidos como tumores de Klatskin, en honor a su descubridor. (6)

El colangiocarcinoma de la vía biliar es una entidad rara, con una frecuencia inferior al 2% de todas las patologías malignas en el ser humano. Si bien puede aparecer a lo largo de todo el árbol biliar, entre 40 y 60% compromete la confluencia y los conductos hepáticos derecho y/o izquierdo. (6)

En cuanto al predominio por sexo, todos los trabajos publicados coinciden en que es más frecuente en hombres que en mujeres, con una edad promedio que oscila entre los 50 y los 70 años. (6)

El carcinoma de la bifurcación de los conductos hepáticos (tumor de Klatskin) tiene un comportamiento clínico distinto a otros tumores. Los tumores de esta localización suelen crecer lentamente y dan un cuadro clínico de obstrucción biliar indolora y prolongada con elevación notable de la fosfatasa alcalina y de la GGT y mínima hiperbilirrubinemia durante largos períodos. (5,6)

Enfermedad F) Síndrome de Mirizzi.

La primera descripción de una obstrucción biliar extrínseca benigna debida a cálculos biliares, fue realizada por Kehr en 1905 y Ruge en 1908. Mirizzi en 1948, revisó y destacó esa condición, que se caracteriza por la obstrucción del conducto hepático común, debida a la compresión mecánica y a la inflamación circundante, causadas por un cálculo biliar impactado en el cuello de la vesícula o en el conducto cístico; seguidamente, la condición fue denominada síndrome de Mirizzi. (7)

Con el advenimiento de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), la descripción de la anatomía relevante del tracto biliar condujo a la clasificación del SM en 2 tipos básicos : el tipo I, limitado a la compresión externa del conducto hepático común, por un cálculo impactado en el conducto cístico o en la bolsa de Hartmann, y el tipo II, que se asocia con una fístula entre la vesícula y el conducto común, por la inflamación y erosión del cálculo impactado. (7)

El Sindrome de Mirizzi es una complicación rara de la colelitiasis de larga data, caracterizado por el estrechamiento del conducto hepático común, causado por compresión mecánica, inflamación, o ambas, debidas a un cálculo biliar impactado en el conducto cístico o en la bolsa del Hartmann de la vesícula, se plantea que su frecuencia es muy baja. (7)

Enfermedad G) La enfermedad de Hirschsprung.

La enfermedad de Hischsprung es un padecimiento congénito que puede ser diagnosticado y tratado durante el período neonatal y debe ser considerado en el diagnóstico diferencial en pacientes con estreñimiento.
En 1886 Harald Hirschsprung describe por primera vez 20 casos de “Megacolon Congénito” en niños; La enfermedad de Hirschsprung (EH), es un trastorno congénito derivado de la alteración en la migración de células ganglionares del plexo mientérico desde la cresta neural, es la causa de estreñimiento y obstrucción intestinal durante la infancia que más interesa al cirujano pediátrico.
Su incidencia es de 1/5.000 a 1/7.000 recién nacidos vivos y afecta predominantemente al sexo masculino en las formas comunes, no observándose diferencia entre sexos en los aganglionismos extensos (AE). Su etiopatogenia en muchos casos es de base genética (deleciones del protooncogén RET en el 50% de las formas familiares), demostrándose mayor riesgo de padecer la enfermedad en los familiares de pacientes afectos de formas largas, siendo recomendable el estudio genético en estas familias. El tratamiento quirúrgico ha evolucionado en los últimos 30 años y más aún en la última década. (8)

El tratamiento, una vez realizado el diagnóstico, es quirúrgico. El tratamiento de elección en la enfermedad de Hirschsprung del adulto es la operación de Duhamel. (9)

Enfermedad H) Páncreas divisum.

El páncreas divisum es una enfermedad poco frecuente en relación con las demás enfermedades digestivas, se debe a una ausencia de fusión de los conductos de la porción dorsal y ventral del páncreas en el útero. De esta forma el cuerpo y la cola del páncreas, originados en el divertículo dorsal, drenan su contenido a través de la papila minor, mientras que sólo la cabeza pancreática y el proceso uncinado, originados en el divertículo ventral, drenan a través de la papila mayor. El páncreas divisum se observa en el 4% de las CPRE sin patología pancreática. Sin embargo, la incidencia aumenta hasta el 25% cuando se incluyen enfermos con pancreatitis aguda idiopática. Estos pacientes pueden tener episodios de pancreatitis aguda, generalmente entre la tercera y quinta décadas de la vida. La mayoría de los portadores cursan asintomáticamente, sin embargo algunos presentan dolor abdominal y pancreatitis.  El diagnóstico se realiza mediante CPRE al observarse que la canulación de la papila de Vater rellena un conducto de Wirsung que mide solamente 4-6 cm, mientras que a través de la papila minor se rellena el resto del conducto pancreático. La esfinterotomia endoscópica se considera como el tratamiento de elección en esta entidad (5)

Enfermedad I) Enfermedad de Wilson.

En la literatura se describen algunas enfermedades del hígado poco frecuentes como la hemocromatosis hereditaria, la enfermedad de Wilson, y otras hepatopatías metabolicas del adulto como el déficit de alfa1-antitripsina.
Aquí describiremos solo la enfermedad de Wilson aunque se pudiera hablar de otras entidades menos frecuentes que afectan al hígado.
La enfermedad de Wilson es una enfermedad congénita, transmitida por herencia autosómica recesiva, caracterizada por la acumulación de grandes cantidades de cobre en el organismo, especialmente en el hígado y en el cerebro. La enfermedad aparece como consecuencia de un déficit en la excreción biliar de cobre. El gen defectuoso responsable de la enfermedad se localiza en el cromosoma 13. (5)
Suele manifestarse en la infancia, nunca antes de los 5 años, o en la adolescencia, y más raramente en adultos jóvenes, en forma de enfermedad hepática, neurológica o psiquiátrica. La afectación hepática presenta un espectro que va desde la hepatitis crónica a la cirrosis hepática. Excepcionalmente debuta como una insuficiencia hepática aguda grave asociada a hemolisis intravascular. Las manifestaciones neurológicas incluyen temblor de reposo e intencional, disartria, sialorrea, incoordinación de movimientos y ataxia. La mayoría de los pacientes con síntomas neurológicos presenta una cirrosis subclínica y anillos corneales de Kayser-Fleischer, visibles en la exploración ocular con lámpara de hendidura. Más del 90% de los pacientes tienen niveles bajos de ceruloplasmina sérica (<20 mg/dl) y consiguientemente cupremia baja (<80 mg/dl).El cobre unido a la ceruloplasmina es el que desciende, sin embargo el cobre libre aumenta en sangre, además aumenta el cobre en el hígado y existe un incremento de la eliminación del cobre por la orina, cupruria. (5)

El tratamiento de la enfermedad de Wilson va dirigido a la expoliación del cobre acumulado en el organismo. El fármaco más activo es la D-penicilamina, que actúa en parte como un agente detoxicante, estimulando la síntesis de una proteína celular, la metalotioneina que fija el cobre de una forma no tóxica, y en parte como un agente cupriurético. El Trasplante hepático está indicado en las siguientes circunstancias: 1) pacientes cuya manifestación inicial de la enfermedad es una insuficiencia hepática aguda grave. El tratamiento con D-penicilamina es ineficaz en esta situación; 2) cuando aparece insuficiencia hepática aguda grave en pacientes compensados que han abandonado el tratamiento. y 3) pacientes con cirrosis hepática descompensada.

Conclusiones:

El sistema digestivo es afectado por enfermedades de manera frecuente como la gastritis, la ulcera péptica gástrica o duodenal, la esofagitis, y la colecistitis aguda entre las mas conocidas, pero también es afectado por entidades raras y pocos frecuentes, a pesar de que ser poco frecuentes, esto no quiere decir que el medico no deba tenerlas en mente al momento de examinar a algún paciente que asista a la consulta por lo tanto es importante su conocimiento para un diagnostico oportuno y tratamiento de las mismas.


Bibliografía:


1.      Guillermo Jesús Carmona-Aguilera, Miguel Ángel Ramírez-Luna, José Estradas-Trujillo. Esófago negro: reporte de un caso y revisión de la literatura (con video). Endoscopia, Vol. 24, Núm 2, Abril - Junio 2012

2.      Medina-Franco H, Ramírez-Luna MA, Cabrera-Mendoza F, Almaguer-Rosales SG, Guillén-Pérez F. Duplicación gástrica en adultos; informe de un caso y revisión de la bibliografía. Rev Gastroenterol Mex, Vol. 76, Núm. 3, 2011

3.       R. Rivera, I. Méndez, E. Ubiña, G. García, A. Sánchez. Hemorragia digestiva        severa por lesión de Dieulafoy duodenal. REV. GASTROENTEROL.PERU 2006; 26: 203-206

4.      Panagiotis Yannopoulos and Konstantinos Manes. Giant fibrovascular polyp of the esophagus - imaging techniques can localize, preoperatively, the origin of the stalk and designate the way of surgical approach: a case report. Cases J. 2009; 2: 6854. Published online 2009 June 26. doi: 10.4076/1757-1626-2-6854

5.      Farreras – Rozman. Temas de medicina interna. Ediciones Hartcourt. Año: 2000

6.      Pablo Assisi. Tumor de Klatskin. Rev Arg de Ultrasonido 2007; Vol 6 N°3 : 191-200. Año: 2007

7.      Dres. Erben Y, Benavente-Chenhalls LA, Donohue JM, Que FG, Kendrick ML, Reid-Lombardo KM, Farnell MB, Nagorney DM. Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Mirizzi. J Am Coll Surg 2011; 213(1): 114-119

8.      L.A. Luis, J.L. Encinas, L.F. Avila, A.M. Andrés y colaboradores.Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19: 177-181

9.      Burlando Eduardo, Bernhardt Roy, Barraud Carlos, Steger Haroldo, Stoletniy Enrique. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG DEL ADULTO. Rev Argent Resid Cir 2009; 13(2):79-81.

10.  Martin W Dünser*, Otgon Bataar, Albert H Rusher, Walter R Hasibeder, Ganbat Tsenddorj and the "Helfen Berührt" Study Team. Report from Mongolia – How much do we know about the incidence of rare cases in less developed countries: a case series. Journal of Medical Case Reports 2008, 2:358; doi:10.1186/1752-1947-2-358

                            



Temas de salud y medicina interna.

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